ABSTRACT
Introducción El síndrome de Gorlin-Goltz es una entidad infrecuente hereditario autosómica dominante por el gen PTCH ubicado en el cromosoma 9q22.3 de expresión variable. El padecimiento es caracterizado por desarrollar carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos, meduloblastomas y fibromas ováricos. Objetivo Conocer las características clínicas y patológicas para un adecuado diagnóstico y tratamiento. Presentación del caso Paciente femenino de 13 años de edad acude a consulta al posgrado de Odontología Infantil de la Facultad de odontología Unidad Torreón de la Universidad Autónoma de Coahuila. Clínicamente presenta un aumento de volumen hemifacial izquierdo, indoloro, del color de la piel circundante, normotérmico, blando; así mismo, puente nasal ancho, exoftalmos y protuberancia frontal. A la exploración intraoral, se observa aumento de volumen en fondo de vestíbulo maxilar izquierdo extendiéndose de canino a premolares; en mandíbula aumento de volumen en fondo de vestíbulo derecho que abarca desde el central izquierdo hasta el molar derecho. En la ortopantomografía se observan 3 lesiones radiolúcidas en maxilar y dos en mandíbula provocando desplazamiento dental. Conclusión El diagnóstico temprano de este síndrome evitará confundir los tumores odontogénicos queratoquísticos con procesos infecciosos y así logar obtener resultado sin morbilidad elevada.